Множественная системная атрофия



11.05.2018


У больных могут быть двигательные расстройства, как при болезни Parkinson. Однако множественная системная атрофия отличается от болезни Parkinson с недостаточностью ВНС и атипичной болезни Parkinson потерей клеток и формированием телец Леви в гипоталамусе и центральных симпатических и парасимпатических ядрах. Дифференциальную диагностику часто проводят на основе реакции организма пациента на противо- паркинсонические препараты, особенно на комбинацию леводопа-карбидопа, но это не идеальный тест.


Диагностика и лечение


Отличить истинную недостаточность ВНС от множественной системной атрофии и болезни Parkinson с недостаточностью ВНС обычно легче, чем последние две друг от друга. При истинной недостаточности ВНС МРТ головного мозга не выявит какой-либо аномалии ЦНС, в то время как при двух других заболеваниях будут продемонстрированы центральные поражения. Было высказано предположение, что для распознавания пациентов с болезнью Parkinson можно использовать комбинацию леводопа-карбидопа, но это может ухудшать ортостатическую гипотензию. Также сообщалось о пациентах со множественной системной атрофией, у которых было некоторое улучшение состояния на фоне терапии. Клининговое оборудование понадобится в таком случае.


Чтобы определить тип недостаточности ВНС, используют методы нейровизуализации. Симпатические нервы сердца поглощают 1211-мета йодобензилгуанидии и 6-(|8Р)фтордопамин, которые находятся в радиоактивно меченных пузырьках в симпатических нервных окончаниях, что позволяет визуализировать иннервацию сердца с помощью сцинтиграфии или ОФЭКТ с 1231-метайодо- бензилгуанидином и ПЭТ с 6-('8Р)фтордопамином. У пациентов с множественной системной атрофией обнаруживается интактная симпатическая иннервация сердца, а у пациентов с болезнью Parkinson или истинной недостаточностью ВНС активность в миокарде не определяется из-за снижения симпатической иннервации сердца. При болезни Parkinson с недостаточностью ВНС может наблюдаться центральное поражение, но, возможно, у таких пациентов существует дополнительное постганглионарное поражение, которое отличается от изолированного преганглионарного повреждения при множественной системной атрофии.